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Prise en charge

QUELLE PRISE EN CHARGE POUR L’AMYLOSE CARDIAQUE ?

QU’EST-CE QUE L’AMYLOSE CARDIAQUE ?

Une prise en charge spécifique à chaque type d’amylose cardiaque

De manière générale et peu importe le type d’amylose cardiaque, il est important que le patient soit pris en charge rapidement par les médecins référents afin de limiter au maximum la progression de la maladie. 1
  • Amylose cardiaque à chaînes légères AL
Le traitement proposé dans l’amylose AL dépendra du stade de la maladie et des symptômes associés. Il repose essentiellement sur la chimiothérapie qui a pour effet de ralentir la production excessive de chaînes légères conduisant à la formation des fibrilles. Si la thérapie détruit les globules blancs produisant les chaînes légères AL, elle n’agit pas sur les dépôts amyloïdes qui sont éliminés lentement par le corps. 2,3,4
  • Amylose cardiaque à transthyrétine ATTR
La prise en charge par les équipes médicales est la même pour les deux types d’amyloses cardiaques à transthyrétine (amyloses ATTR héréditaire et sauvage). Elle vise à stabiliser la protéine transthyrétine et à éviter la formation de fibrilles amyloïdes. L’amylose étant une maladie évolutive, cette prise en charge permet de ralentir sa progression. 3,5

Prise en charge des atteintes cardiaques associées à l’amylose cardiaque

Prise en charge des atteintes cardiaques associées à l’amylose cardiaque
Les traitements à visée cardiologique consistent à traiter les symptômes de l’insuffisance cardiaque par des diurétiques pour agir sur les essoufflements, la prise de poids, les œdèmes et la fatigue. Les anticoagulants peuvent également être prescrits afin de fluidifier le sang et éviter la formation de caillots à l’intérieur du cœur. Certains médicaments spécifiques de l’insuffisance cardiaque doivent être évités : les bêtabloquants (qui ralentissent la fréquence cardiaque) et les vasodilatateurs (qui dilatent les vaisseaux). 6,7
Pour prévenir et traiter les troubles du rythme cardiaque grave (accélération anormale du rythme cardiaque par exemple), il est parfois nécessaire d’implanter un défibrillateur (DAI). Dans le cas de troubles de la conduction, un pacemaker (ou stimulateur cardiaque) peut être proposé. 6

Les patients souffrant d’une insuffisance cardiaque sévère et qui ont moins de 65 ans, peuvent se voir proposer une transplantation cardiaque afin de remplacer leur cœur défaillant par un cœur sain et fonctionnel. 6

Questions de Josette

Questions de Josette
Les bêtabloquants sont-ils à proscrire en cas d’amylose cardiaque ?
Tous les médicaments qui entrainent un ralentissement du rythme cardiaque doivent être utilisés avec précaution dans l’amylose cardiaque. Même si les bêtabloquants sont une prise en charge efficace de l’insuffisance cardiaque, ils ne le sont pas dans l’amylose, sauf cas particulier. 8
ous les médicaments qui entrainent

Une prise en charge multidisciplinaire de l’amylose cardiaque

Une prise en charge multidisciplinaire de l’amylose cardiaque
Les atteintes non cardiaques pourront nécessiter une prise en charge spécifique et un suivi par différents types de médecins1,8,9
Voici quelques exemples :
  • Canal carpien et/ou canal lombaire : intervention chirurgicale si l’atteinte cardiaque ne le contre-indique pas,
  • Troubles digestifs : amélioration possible avec la prise de laxatifs, de ralentisseurs du transit contre la diarrhée ou de médicaments contre les ballonnements...
  • Surdité : mise en place d’un appareillage
  • Vertiges : des traitements médicamenteux peuvent être proposés
    Insuffisance rénale : dialyse
  • Vertiges : des traitements médicamenteux peuvent être proposés
    Insuffisance rénale : dialyse
  • ...

Insuffisance rénale : dialyse

Les centres de référence spécialisés dans la prise en charge des amyloses cardiaques

Découvrez à travers cette carte les différents centres impliqués dans l’amylose (liste non exhaustive) :
  • Les centres de la filière CARDIOGEN
  • Les centres hospitaliers ou cliniques, en dehors de la filière CARDIOGEN
Si vous souhaitez contacter un centre expert, retrouvez les différents contacts directement sur le site du réseau Amylose et de la filière nationale CARDIOGEN 10.
Ce sont des structures bénéficiant d’une équipe spécialisée dans le diagnostic, la prise en charge et le suivi des patients atteints d’amylose, ainsi que de leurs familles


Ce sont des structures bénéficiant d’une équipe spécialisée dans le diagnostic, la prise en charge et le suivi des patients atteints d’amylose, ainsi que de leurs familles
  1. Damy T et al. Filière CARDIOGEN - Centre de référence Amyloses Cardiaques. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Amyloses Cardiaques. 2020 -2021.
  2. Site de l’AFCA. Amylose AL. Quels sont les traitements ?
  3. Oghina S et al. Les amyloses cardiaques : état des lieux en 2021. Rev Med Interne. 2021;42(2):A223-31.
  4. Réseau Amylose. Livret - L’amylose AL et sa forme cardiaque. En collaboration avec la filière Cardiogen et les hôpitaux universitaires Henri Mondor.
  5. Site du Réseau Amylose. Les traitements spécifiques de l’amylose.
  6. Site du Réseau Amylose. Les traitements cardiologiques de l’amylose cardiaque.
  7. Association Française contre les Amyloses (AFCA). Mieux connaitre les Amyloses. Edition 2020.
  8. Réseau Amylose. Livret - L’Amylose Cardiaque à Transthyrétine Sauvage dite Amylose Sénile. En collaboration avec la filière Cardiogen et les hôpitaux universitaires Henri Mondor.
  9. Réseau amylose. Livret - La Dysautonomie dans l’amylose. En collaboration avec la filière Cardiogen et les hôpitaux universitaires Henri Mondor.
  10. Site du Réseau Amylose. Réseau amylose national : se faire prendre en charge en France.